la sarcoidose

La sarcoidose

La sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (communément dénommée BBS) ou lymphogranulomatose bénigne est une maladie systémique de cause inconnue, qui atteint préférentiellement les poumons mais pouvant atteindre n'importe quel organe. Généralement sans gravité, elle guérit spontanément dans la grande majorité des cas.

C'est une maladie rare ( 7 pour 100 000 habitants) elle touche surtout les sujets âgés de 20 à 40 ans (les femmes sont cependant plus touchées après la ménopause).

Elle est trois à dix fois plus fréquente chez les sujets à peau noire que chez ceux à peau blanche.

C’est une des rares maladies respiratoires qui soient moins fréquentes chez les fumeurs que chez les non fumeurs.

Radiographie

Scanner

Granulome

Spirométrie

Fibroscopie

Quels sont les symptômes de la sarcoidose ?

C'est une maladie souvent sans symptôme :

découverte sur une radiographie systématique, dans 80 à 90% des cas on observe des adénopathies médiastinales (ganglions bien visibles sur les radiographies thoraciques). La suppression des examens radiologiques systématiques (médecine du travail) a réduit le taux de découverte des formes thoraciques latentes au profit des formes symptomatiques plus sévères.

Symptômes respiratoires sont présents quand le poumon est atteint:

Toux, essoufflement, diminution de la capacité vitale (cv) de la capacité pulmonaire totale (CPT) et perturbations des test de transfert (DLCO) (page spirométrie)
quand les symptômes sont importants et la spirométrie très perturbée un traitement est nécessaire.

Des symptômes extra respiratoires peuvent faire suspecter la maladie (la sarcoidose peut atteindre de nombreux organes : ganglions, articulations, peau, glandes salivaires, système nerveux, coeur, foie, oeil, rein)

Ces atteintes sont peu fréquentes sauf celles des articulations : douleurs articulaires, gonflement des articulations associés à l'erythéme noueux dans le "syndrome de Loefgren", forme bénigne de la maladie qui guérit toujours sans traitement.
Des signes "généraux" sont parfois présents: fatigue, amaigrissement, fièvre.

La sarcoidose est-elle une maladie grave ?

L’évolution est variable tant en durée qu’en sévérité. De durée le plus souvent brève, inférieure à deux ans, elle peut aussi se prolonger plusieurs années, voire décennies. Plus de la moitié des cas évolue favorablement, vers une guérison sans complications. L’évolution vers une fibrose pulmonaire avec insuffisance respiratoire reste une éventualité très rare.

Les formes sévères résultent de différents éléments : localisations (système nerveux central, par exemple), intensité du processus granulomateux compromettant la fonction des organes touchés (poumons, par exemple), lésions fibreuses délabrantes, altération de l'état général.

Le bilan

Un cliché systématique ou des symptômes respiratoires ou non respiratoires ont amené à faire pratiquer une radiographie pulmonaire, on y découvre des ganglions mediastinaux et hilaires quelquefois des images anormales du poumon (syndrome interstitiel) l'état général est bon, la spirométrie est normale ou peu perturbée, s'il existe des douleurs articulaires et des lésions cutanées d'erythéme noueux, le diagnostic est quasi certain, il faut le démontrer , parce que d'autres maladies peuvent se présenter les mêmes symptômes et les mêmes anomalies radiologiques, en particulier les lymphomes et la tuberculose.

Un scanner thoracique permet de localiser précisément les ganglions et d'affirmer ou non l'existence de lésions du poumon.

Le diagnostic est affirmé par la découverte de la lésion histopathologique caractéristique (granulome epithélio-giganto-cellulaire) sur des biopsies bronchiques ou transbronchiques, ou sur des biopsies de ganglions ou d’autres organes atteints (foie, glandes salivaires, peau).

Une fibroscopie bronchique est donc proposée qui permet de faire des biopsies de bronche permettant d'identifier les granulomes spécifiques et de réaliser un lavage alvéolaire. La sarcoidose est une maladie impliquant le système immunitaire qui réagit de façon anormale à une agression par des antigénes (inconnus) en fabriquant des granulomes, les lymphocytes sont impliqués dans cette réaction et sont retrouvés en grand nombre dans le liquide de lavage alvéolaire, la richesse du liquide en lymphocytes est un argument en faveur du diagnostic.

La biologie (prise de sang) est habituellement normale. Exceptionnellement a sarcoidose peut se compliquer d'une élévation du taux de calcium sanguin (calcémie. Des perturbations du bilan hépatique (cytolyse=élévation des transaminases) sont moins rares.

Un enzyme, l'enzyme de conversion de l'angiotensine est élevé, son dosage est répété au cours de la surveillance et/ou du traitement de la sarcoidose, la diminution du taux d'ECA est un signe de guérison de la maladie.

Radiographie pulmonaire
Scanner thoracique
Spirométrie avec DLCO
Fibroscopie bronchique avec lavage alvéolaire
Dosage de l'ECA (enzyme de conversion de l'angiotensine ) permettent d'affirmer le diagnostic, d'apprécier la gravité de la maladie et de décider s'il faut simplement surveiller ou traiter la maladie

Si les biopsies bronchiques sont négatives, si le LBA (lavage) n'est pas très riche en lymphocytes, si, donc un doute persiste, d'autres prélèvement peuvent être proposée; biopsie des glandes salivaires, biopsie cutanée, ganglionnaire, hépatique ... dans la plupart des cas le diagnostic est obtenu par le "bilan de base

Syndrome de Löfgren

Il s’agit de la sarcoïdose aiguë (révélatrice dans 5 à 10 % des cas) qui atteint souvent la femme. Il associe classiquement :

érythème noueux il est typique et évolue sans séquelles, spontanément ou grâce à un traitement par repos antalgiques et anti-inflammatoires non stéroïdiens. La biopsie cutanée est aspécifique et n’a aucun intérêt.
atteinte articulaire : le plus souvent, il s’agit d’une arthrite fébrile, aiguë et symétrique, touchant les grosses et moyennes articulations des membres inférieurs (chevilles et genoux). L’atteinte bilatérale des chevilles est quasi constante les radiographies articulaires sont normales.
adénopathies hilaires bilatérales asymptomatiques et non compressives : la radiographie du thorax montre un stade I dans 80 % des cas. Parfois, apparaît un infiltrat pulmonaire (stade II).

Le pronostic du syndrome de Löfgren est tout à fait favorable, la guérison étant obtenue spontanément en quelques mois. Cependant de rares malades ont une évolution chronique. Le traitement dans le syndrome de Löfgren est basé sur le repos, les antalgiques et les anti inflammatoires. On évite à ce stade les corticoides.

Le traitement

Traitement, par corticoides souvent long, il est en général prescrit pour une durée minimale de un an
La dose initiale de corticoides est de 0,5 à 1 mg par kg de poids.

La diminution des doses de corticoïdes doit être progressive, d’abord rapide (après un à deux mois de traitement) la réponse au traitement corticoïde étant habituellement évidente dans ces délais), secondairement plus lente, avec impossibilité d’en schématiser les modalités et adaptée en fonction de l'évolution des symptômes, des images radiologiques et des résultats de la spirométrie.

Des rechutes peuvent s’observer :

en cours de traitement, lors de la diminution des doses de corticoides (on poursuit la corticothérapie à une dose supérieure à celle qui n’a pas empêché la rechute.

après l’interruption du traitement (entre 25 et… 74 % des cas), essentiellement au cours des six à douze mois qui suivent cette interruption (mais une fois sur dix le délai excède deux ans) : une reprise de la totalité du traitement est nécessaire.