L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie vasculaire pulmonaire rare et grave, caractérisée par l’augmentation des résistances artérielles pulmonaires, aboutissant à une insuffisance cardiaque droite.

Données épidémiologiques des HTAP « idiopathiques »

Exploration d’une dyspnée d’effort, présente chez plus de 95 % des patients souffrant d’HTAP, associée ou non à des signes d’insuffisance cardiaque droite (turgescence jugulaire, reflux hépato-jugulaire, hépatalgie, œdèmes des membres inférieurs), des douleurs thoraciques, des palpitations, des lipothymies ou syncopes à l’effort.

Depistage systematique par une échographie cardiaque dans des populations a haut risque de développer une HTAP (sclérodermie, parents du premier degré d’un patient atteint d’une HTAP familiale, individu ayant une mutation BMPR2 connue, cardiopathies congénitales avec shunt gauche-droit, hypertension portale au moment du bilan prégreffe hépatique).

Depistage par une échographie cardiaque au cours de l’évolution de certaines pathologies respiratoires chroniques (fibrose pulmonaire, bronchopathie chronique obstructive, sarcoïdose, histiocytose langerhansienne, etc.) lorsque les symptômes sont disproportionnés par rapport à la sévérité de l’atteinte fonctionnelle.

Le diagnostic est confirmé par le cathétérisme cardiaque droit qui doit être réalisé dans tous les cas.
Le diagnostic d’HTAP étant posé, le droit à l’ALD est acquis. Le protocole doit être revu tous les 5 ans ou plus souvent si l’évolution le justifie.

Elle repose sur la réalisation d’une echographie cardiaque transthoracique couplée au Doppler (ETT) effectuée :

En cas de suspicion clinique d’hypertension pulmonaire.

Dans le cadre d’un dépistage chez les patients asymptomatiques à`haut risque (individus avec une mutation BMPR2 connue, parents au premier degré d’un patient atteint d’HTAP familiale, sclerodermie, cardiopathie congenitale avec shunt gauche-droit, hypertension portale au moment du bilan prégreffe hépatique).

L’ETT permet de rechercher une elevation de la pression arterielle pulmonaire par l’estimation de la pression artérielle pulmonaire systolique (PAPs), évaluée par la mesure de la vitesse du flux de régurgitation tricuspide (VIT). Si la VIT excède 2,5 m/s, l’avis du centre de référence ou d’un centre de compétence doit être sollicité.

L’ETT peut également montrer une dilatation des cavités droites associée ou non à un mouvement paradoxal du septum interventriculaire et l’existence éventuelle d’un épanchement péricardique.
Par ailleurs, l’ETT est intéressante pour rechercher une dysfonction cardiaque gauche systolique ou diastolique et rechercher une valvulopathie. Enfin, elle permet de rechercher une cardiopathie congénitale ou un shunt droit-gauche par réouverture du foramen ovale.

En cas de détection d’une HTAP par l’echographie cardiaque, il est necessaire d’effectuer un cathetérisme cardiaque droit pour confirmer le diagnostic et affirmer l’atteinte precapillaire. Le diagnostic repose alors sur la mise en évidence :

• d’une pression arterielle pulmonaire moyenne (PAPm)> 25 mmHg au repos ou 30 mmHg à l’effort
• avec une pression d’occlusion (PAPO)<15 mmHg, – et des résistances artérielles pulmonaires (RAP) > 3 Unites Wood.

Elle va conditionner la prise en charge thérapeutique.

Recherche d'une cause eventuelle à l’HTAP :

• Radiographie pulmonaire à la recherche de signes évocateurs d’HTAP et d’anomalies parenchymateuses suggérant une pathologie respiratoire associée ou une forme particulière d’HTAP. –
• Explorations fonctionnelles respiratoires avec mesure de la DLCO
  gazométrie artérielle pour détecter et évaluer une éventuelle pathologie respiratoire sous-jacente. –
• Oxymétrie nocturne et/ou enregistrement polysomnographique en cas de suspicion de syndrome d’apnées du sommeil.
• Scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion pour éliminer une maladie thrombo-embolique chronique, un examen normal permettant d’exclure ce diagnostic. –
• Angiographie pulmonaire qui sera réalisée si la scintigraphie pulmonaire est évocatrice d’une maladie thromboembolique chronique, afin de confirmer le diagnostic, évaluer les lésions et déterminer l’opérabilité. –
• Angioscanner thoracique pour dépister une pathologie respiratoire associée, et apporter des éléments pouvant suggérer une forme particulière d’HTAP (maladie veino-occlusive). Elle permet également la recherche de signes en faveur d’une maladie thromboembolique chronique (thrombus organisés dans les artères pulmonaires proximales, defects excentrés, aspect de perfusion en mosaïque sur les coupes parenchymateuses). Néanmoins, les données actuelles soulignent les limites de la tomodensitométrie pulmonaire dans le diagnostic d’une maladie thromboembolique chronique et par conséquent, un angioscanner thoracique normal ne permet pas d’exclure ce diagnostic.
• Endoscopie bronchique avec lavage broncho-alvéolaire lorsqu’il existe une suspicion de maladie veino-occlusive sur les données cliniques et scanographiques.
• Recherche de marqueurs biologiques d’auto-immunite pour depister une eventuelle connectivite. recherche de facteurs antinucleaires complétée, s’il existe un titre élevé par la recherche d’anticorps anticentromere, anti SCL 70, anti DNA natifs et anti RNP.
• Sérologie VIH
• Echographie hepatique avec doppler du tronc porte en cas de suspicion de maladie hepatique a la recherche d’une hypertension portale. Cet examen pourra être complété si necessaire, par une endoscopie digestive haute (recherche de varices œsophagiennes)
  

• L’interrogatoire (antécédent de malaises ou syncopes, de ppousséed’insuffisance cardiaque droite).
• L’evaluation de la tolérancece à l’effort :test de marche de 6 minutes) (tableau 2, annexe 2).
• Les données hemodynamiques collectées lors du cathéterisme cardiaque droit (en particulier la pression auriculaire droite, l’index cardiaque, la pression artérielle pulmonaire moyenne, les résistances vasculaires pulmonaires, la saturation veineuse en oxygène),
• La réponse en aigu aux vasodilatateurs recherchée systematiquement lorsque cet examen est realise pour la premiere fois. Certains paramètres echocardiographique permettent d’evaluer la fonction ventriculaire droite et donnent des indices pronostiques.
• Dosage plasmatique BNP, troponine