C'est une augmentation anormale et permanente du calibre des bronches qui peut être

La destruction progressive des parois des bronches est à l'origine de leur dilatation. Le cartilage, les muscles et les tissus élastiques sont détruits et parfois remplacés par du tissu qui a perdu toute élasticité, devenu fibreux.

Ces lésions s'associent à une augmentation de volume des glandes fabriquant le mucus tapissantt l'intérieur des bronches, une perte des propriétés des cellules de recouvrement et de protection et à plus long terme à une modification de la vascularisation à l'origine d'une augmentation de volume des artères des bronches et une communication (anastomose) entre les artères des bronches et des poumons.

L'augmentation de volume des glandes est à l'origine d'une hyperproduction de mucus (bronchorrée)
La perte des capacités protectrices des cellules (sécrétion d'immunglobuline) favorise l'infection qui devient permanente.

L'augmentation de la vascularisation artérielle bronchique est à l'origine des saignements (hémoptisie) qui sont une complication fréquente et plus ou moins grave de la DDB.

• Les Infections

Les symptômes sont variables d'un individu à l'autre et parfois même selon l'époque chez un même patient.

Les formes étendues et évoluées de DDB entraînent une insuffisance respiratoire avec perturbation de la spirométrie et à un stade ultérieur, des gaz du sang (insuffisance respiratoire décompensée)

Chez certains patients se développe un hypocratisme digital (déformation des ongles qui prennent un aspect bombé s'accompagnant d'une augmentation de volume des tissus situés au-dessous (aspect en baguette de tambour) c'est un signe qui traduit une infection chronique pulmonaire, on le retrouve aussi dans certains cas de cancer.

La radiographie pulmonaire montre des images classiques de "clarté accentuée, de rosette, de nid d'abeilles, en rail de tramway" mais parfois aucune image radiologique particulière n'est visible sur les clichés radiologiques du thorax.

L'examen essentiel est maintenant le scanner en haute résolution qui permet d'affirmer le diagnostic et de situer très précisément les bronches anormales.

L'analyse bactériologique des expectorations "en dilution" permet d'identifier les germes qui colonisent les bronches qui sont souvent des germes très résistants aux antibiotiques et qui doivent être "respectés" tant qu'ils ne sont pas responsables d'infections avec signes généraux (fièvre, altération de l'état général ...) , la prescription trop fréquente d'antibiotiques entraîne l'apparition de résistances aux traitements.

La spirométrie permet d'apprécier la gravité de la maladie.

La dilatation diffuse des bronches évolue par poussées en relation étroite avec les périodes infectieuses survenant essentiellement pendant l'hiver. Cette pathologie est susceptible de se compliquer de suppuration des bronches dont les germes deviennent résistants aux antibiotiques.

Quand la dilatation des bronches est associée à un défaut de mobilité des cils ou à une mucoviscidose, la maladie est progressive et conduit inévitablement à la survenue d'une insuffisance respiratoire chronique.

La kinésithérapie permet la "toilette" des bronches, elle doit être quotidienne ...comme la toilette.

le patient doit apprendre à trouver une position qui lui permette de vider ses bronches le mieux et le plus efficacement possible. Le drainage, qui dure environ une dizaine de minutes, doit être répété plusieurs fois par jour. La séance matinale est la plus importante.

Les manoeuvre de drainage doivent être apprises avec un kinésithérapeute, le but à atteindre est "l'assêchement" des sécrétions bronchiques . Le nombre de séances par semaine est de 2 à 5 en fonction du résultat obtenu (2 séances par semaine quand l'assêchement est satisfaisant, 5 séances pendant les poussées de surinfection). Et cela toute l'année.

Vaccin anti-grippal, anti-pneumococcique (pneumo 23)

Les antibiotiques sont à utiliser avec beaucoup de prudence, quand il existe des signes généraux d'infection (fièvre, augmentation des globules blancs, augmentation de la vitesse de sédimentation et de la CRP, après identification du germe responsable de la poussée d'infection), les germes qui colonisent les bronches à longueur d'année, et qui ont été identifié par l'examen bactériologique des crachats de "surveillance" ne sont pas forcement responsable de la surinfection en cours. Un nouvel ECB souvent par prélèvement endoscopique est nécessaire. Après identification du germe un antibiogramme est réalisé pour tester la sensibilité de la bactérie.

Sevrage tabagique

Un climat chaud et sec est préférable à un climat froid et humide. Les atmosphères polluées sont déconseillées.

La chirurgie peut être indiquée quand les dilatations ou dystrophies sont localisées à un seul lobe, elle ne s'envisage qu'aprés un drainage prolongé par la kinésithérapie, et si tous les facteurs aggravants extérieurs ont été supprimé (tabac, pollution professionnelles ...)