Groupe 1 : hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)

Idiopathique - Familiale
Associée à une condition sous-jacente :
- Connectivite
- Cardiopathie congénitale avec shunt
- Hypertension portale
- Infection VIH
- Anorexigènes et drogues
- Autres (dysthyroïdie, maladie de Gaucher, hémoglobinopathies, syndromes myéloprolifératifs, splénectomie, télangiectasie héréditaire)

Associée à une atteinte veineuse/capillaire :
- Maladie veino-occlusive
- Hémangiomatose capillaire
Hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né

Groupe 2 : hypertension pulmonaire associée à une cardiopathie gauche

Cardiopathie auriculaire ou ventriculaire gauche.
Valvulopathie gauche

Groupe 3 : hypertension pulmonaire associée aux maladies respiratoires et/ou
à l’hypoxie

Bronchopathie chronique obstructive
Maladie interstitielle pulmonaire chronique
Pathologies respiratoires du sommeil
Hypoventilation alvéolaire
Exposition chronique à l’altitude
Anomalies du développement

Groupe 4 : hypertension pulmonaire liée à une maladie thromboembolique chronique

Obstruction thromboembolique proximale
Obstruction thromboembolique distale
Obstruction non thrombotique (emboles métastatiques, parasites, matériel étranger)

Groupe 5 : autres

Sarcoïdose, histiocytose X, lymphangiomyomatose, compression vasculaire
pulmonaire (adénopathies, tumeurs, fibrose médiastinale).